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2013年5月6日 星期一

明報：蠶豆症——咖喱飯陷阱

明報
D06 | 副刊健康 | 醫言有理 | By 梁憲孫 | 2013-05-06
蠶豆症——咖喱飯陷阱
正常紅血球的壽命約120天，老化了的血球最後在脾臟告終。如果身體有溶血現象（haemolysis），紅血球壽命便會大幅縮短；骨髓若未能加快造血補充，可引致溶血性貧血（haemolytic anaemia）。
30 歲的志明有香港常見的遺傳病「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症」，又稱「G6PD 缺乏症」（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenasedeficiency）。X 染色體帶有G6PD 的基因，男士有一條X 染色體，而女士則有兩條，所以此症主要影響男孩子。
男性較易患G6PD缺乏症
「G6PD 缺乏症」在意大利和中國皆較多見，但基因分析顯示，意大利和中國的G6PD基因變化不盡相同。「瘧疾病」（malaria）曾經同時流行兩地， 「瘧原蟲」（plasmodium）經「瘧疾蚊」傳播，感染紅血球，引發瘧疾。「G6PD 缺乏症」患者的紅血球，對「瘧原蟲」有抵抗力，減低因患上瘧疾而死亡的風險，使「G6PD 缺乏症」在兩地一代一代遺傳下去。
G6PD 是促進葡萄糖氧化過程的一種酵素，過程中有副產品NADPH，具抗氧化作用，幫助紅血球的「細胞膜」維持穩定。如果G6PD酵素不足，NADPH 減少，紅血球便容易被氧化，產生溶血現象。有氧化作用的化學物，如硫化藥物、抗瘧疾藥、樟腦、臭丸、龍膽紫等，以及食物如蠶豆，都可能令患者出現「急性溶血反應」，所以「G6PD 缺乏症」亦被稱為「蠶豆症」。
咖喱含人造色素誘發嚴重溶血
30 歲的正民有「G6PD 缺乏症」，生活一向非常小心，避免服用氧化性藥物。有一天，他在公司飯堂吃了一大碟咖喱飯，餐後突然氣促心跳，眼白變黃，小便呈近黑色。醫生發現他有嚴重貧血，膽紅素上升，小便有大量血紅素。血中「網細胞」（reticulocyte）的數目顯著增加，顯示骨髓造血功能活躍。醫生確診「急性血管內溶血」（acuteintravascular haemolysis），病情嚴重，會引致腎衰竭，可以致命。飯堂的咖喱飯有大量人造色素，是強力氧化劑；正民缺少G6PD 酵素，人造色素誘發嚴重溶血現象。
「G6PD 缺乏症」患者，除了需要小心用藥，飲食亦要留意。文：梁憲孫
蠶豆
蠶豆可令「G6PD 缺乏症」患者出現「急性溶血反應」，故此症俗稱「蠶豆症」。患者必須注意飲食。（資料圖片）
醫言有理
血液及血液腫瘤科專科醫生，行醫逾卅年，依然滿腔熱血










資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生

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2015年1月20日 星期二

新報:蠶豆症」不宜吃咖喱叉燒

新報
Q14 | 診室專輯 | By 區永仁 | 2015-01-20
「蠶豆症」不宜吃咖喱叉燒
上周講到，「蠶豆症」的病人由於天生製造葡萄糖六磷去氫酵素（G6PD）的能力低下，引致未能充份發揮出它本來在血液中，保護紅血球免受氧化的功能，最終導致血液中的紅血球便可能會大量破裂，出現急性的溶血性貧血現象。
誘發「蠶豆症」的具氧化能力物質，首說蠶豆，這也是葡萄糖六磷去氫酵素缺乏症暱稱之由來。病人亦要避吃食物添加劑，咖喱和叉燒，這些便是常帶有氧化性色素的食物。中藥包括黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花及珍珠末都可令患者出現溶血現象；此外，飲「崩大碗」亦有溶血病例！西藥方面，Nalidixic Acid（萘啶酸，抗生素之一）、Nitrofurantoin（呋喃類藥物，抗生素之一）、Phenazopyridine（非那吡啶，鎮痛藥之一）、Primaquine（伯氨奎，瘧疾用藥）、Sulfamethoxazole（磺咹類藥物，抗生素之一）、Trimethoprim（甲氧芐啶，止痛退燒藥之一）等藥物均應避免給患者服用。患者亦同時需避免接近香水、臭丸及含有萘類（Naphthalene）的物品，以免吸入後出現同樣不適。
醫生：區永仁醫生









資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
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2016年6月14日 星期二

G6PD綜合清單

如患者感覺疲倦、面青唇白、呼吸不順、食慾不振和心跳加速，且因紅血球分解出來的膽紅素（Bilirbin）會使皮膚變黃，造成黃疸及尿液呈黃褐色或紅色。若過量的膽紅素進入兒童腦部，可對腦部造成永久性的損害，如弱智及聽覺受損。嚴重者更可能出現休克及有性命之虞，需要馬上入院，輸血搶救。

 可向醫院提取臍帶血化驗報告
G6PD如濃度在3.5度（U/Gm Hgb）或以下，便屬於『缺乏』者；當濃度被驗定為9度或以上，便屬『正常』；介乎3.6-9之間，我們稱之為『邊緣正常』，而他們通常是隱性遺傳缺陷的攜帶者
避免使用某些中藥:
  • 牛黃 CALCULUS BOVIS
  • 珍珠末 Pearl Powder
  • 臘梅花 WintersweetFlower
  • 金銀花 Honeysuckle Flower, Japanese Honeysuckle
  • 黃連 Coptis chinensis Franch
  • 梔子、牛蒡子、熊膽（粉末）、柴胡、地黄、番瀉葉、虎杖、薄荷、丹皮（有文章指出避免食用）（香港衞生署和台灣衛生福利部沒有註明不可食用，但有文章指出避免食用，各家長可審慎考慮食用與否）
避免進食：








避免接觸 :
  • 樟腦丸(臭丸)（Naphthalene balls）
  • 萘類 Naphthalene
  • 香茅油 Citronella Oil／Lemongrass Oil（加拿大已經全國禁用香茅油，另外網上有文章指，一般香茅油/精油等，標榜天然成份，但其實在提鍊或製作過程中會加入樟腦成份，當然成份表唔會列明）(有關新聞)（台灣衛生福利部建議儘量不要接觸香茅精油）（香港衞生署沒有註明，各家長可審慎考慮使用與否）
  • 迷迭香Rosemary
  • 薄荷醇（menthol）俗稱薄荷腦（有報導指別用含薄荷醇類似成分的綠油精、百靈油、尤加利精油等產品）(台灣衛生福利部建議不要接觸)（香港衞生署沒有註明，各家長可審慎考慮使用與否）
  • 尤加利精油（香港衞生署同台灣衛生福利部沒有註明不可使用，但有文章指出避免使用，各家長可審慎考慮使用與否）
  • 薄荷油Peppermint Oil （是可以使用純薄荷，但是市售的可能有添加不明成份，對不確定成份請需避免，各家長可審慎考慮使用與否）
  • 樟腦 camphor
  • 甲基水楊酸（Methyl Salicylate；冬青油）
  • 海寧草（Henna），又名指甲花(有關新聞)






避免使用：



避免服食某些西藥: 
  •  若干退熱藥物 
  •  抗生素如:
    呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、 萘啶酸片 (Nalidixic acid)、 磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole) 
  •  抗瘧疾藥如:
    伯氨喹 (Primaquine) 
  •  鎮痙藥如:
    非那吡啶 (Phenazopyridine)
  • Rasburicase(一種基因重組之尿酸氧化酵素)
  • 止嘔藥Domperidona 
  • 阿斯匹靈（Aspirin）
  • 維生素K3(有關資料）
  • 抗壞血酸ascorbic acid
LIST OF  DRUGS TO AVOID IN G6PD DEFICIENCY
可使用：




可食用：

  • 食用香茅
  • Holle Organic 有機純米 Rice Porridge 

  • 余仁生開奶茶（腸胃更健康，食慾更佳）
  • 余仁生七星茶（消化功能更佳，睡得更安寧）
  • 余仁生猴棗末（清除痰塞，止咳順氣，對嬰孩久咳具顯著療效。）
  • 橙樹化痰素Fluimucil(化痰)兒科醫生介紹
  • 竹蔗茅根水
  • 薏米水









最後更新日期：2016年6月15日

以上資料係網上集合＋產品說明書註明得出，希望可綜合方便G6PD爸爸媽媽，如有錯漏可話我知

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