明報：再談蠶豆症

明報
D06 | 副刊健康 | 醫言有理 | By 梁憲孫 | 2013-05-20

再談蠶豆症

前文談到一種香港常見的遺傳病「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症」，又稱「G6PD 缺乏症」（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenasedeficiency）。G6PD 是我們體內的一種酵素（enzyme），負責催化葡萄糖的氧化作用。過程中的副產品NADPH 有重要的抗氧化作用，幫助維持紅血球的穩定性。若然體內G6PD 酵素不足，NADPH 減少，紅血球的細胞膜便容易被氧化，產生溶血現象。

具氧化作用藥物影響溶血

有讀者來函，指他是「G6PD 缺乏症」患者，得知服食大量人造色素食物後可能會有危險，甚至有生命危險，非常擔憂。其實「G6PD 缺乏症」患者的嚴重程度各有不同，他們每人紅血球內的G6PD 酵素水平可以有很大差異。酵素愈少，危險性愈高。另一方面，影響溶血還有另外兩個因素，其一是藥物或食物的氧化能力，愈高愈危險。此外，服食的分量亦很重要，愈多愈危險。部分西藥有氧化作用，不適合「G6PD 缺乏症」患者服用，所有藥物皆應由醫生處方，確保安全。醫生知道病人有「G6PD 缺乏症」，處方前會核對清楚，小心用藥。

避免接觸樟腦臭丸薄荷

「G6PD 缺乏症」患者服用中藥亦要小心，高危中藥包括：黃蓮、牛黃、金銀花等；亦要避免接觸有高氧化能力的化學物質，例如樟腦、臭丸、龍膽紫、薄荷等等。食物方面，含「藍色人造食物色素」的食物較危險，其他人造食物色素亦須盡量避免，天然色素會較安全。「湯力水」（tonicwater）含有「奎寧」（Quinine），奎寧使湯力水有一種特別的苦味；由於奎寧是氧化劑， 「G6PD 缺乏症」患者須避免飲湯力水。

32 歲的志偉在內地工作，持續發燒兩個星期，醫生確診志偉患有「大腸熱」（typhoidfever）。志偉同時有「G6PD 缺乏症」，感染令志偉體內產生「超級氧化物」，引發溶血。香港不少人有「G6PD 缺乏症」，但嚴重溶血現象並不經常發生，只要盡量小心，患者不用太擔心。文：梁憲孫

血液及血液腫瘤科專科醫生，行醫逾卅年，依然滿腔熱血

資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生

明報：蠶豆症——咖喱飯陷阱

明報
D06 | 副刊健康 | 醫言有理 | By 梁憲孫 | 2013-05-06

蠶豆症——咖喱飯陷阱

正常紅血球的壽命約120天，老化了的血球最後在脾臟告終。如果身體有溶血現象（haemolysis），紅血球壽命便會大幅縮短；骨髓若未能加快造血補充，可引致溶血性貧血（haemolytic anaemia）。

30 歲的志明有香港常見的遺傳病「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症」，又稱「G6PD 缺乏症」（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenasedeficiency）。X 染色體帶有G6PD 的基因，男士有一條X 染色體，而女士則有兩條，所以此症主要影響男孩子。

男性較易患G6PD缺乏症

「G6PD 缺乏症」在意大利和中國皆較多見，但基因分析顯示，意大利和中國的G6PD基因變化不盡相同。「瘧疾病」（malaria）曾經同時流行兩地， 「瘧原蟲」（plasmodium）經「瘧疾蚊」傳播，感染紅血球，引發瘧疾。「G6PD 缺乏症」患者的紅血球，對「瘧原蟲」有抵抗力，減低因患上瘧疾而死亡的風險，使「G6PD 缺乏症」在兩地一代一代遺傳下去。

G6PD 是促進葡萄糖氧化過程的一種酵素，過程中有副產品NADPH，具抗氧化作用，幫助紅血球的「細胞膜」維持穩定。如果G6PD酵素不足，NADPH 減少，紅血球便容易被氧化，產生溶血現象。有氧化作用的化學物，如硫化藥物、抗瘧疾藥、樟腦、臭丸、龍膽紫等，以及食物如蠶豆，都可能令患者出現「急性溶血反應」，所以「G6PD 缺乏症」亦被稱為「蠶豆症」。

咖喱含人造色素誘發嚴重溶血

30 歲的正民有「G6PD 缺乏症」，生活一向非常小心，避免服用氧化性藥物。有一天，他在公司飯堂吃了一大碟咖喱飯，餐後突然氣促心跳，眼白變黃，小便呈近黑色。醫生發現他有嚴重貧血，膽紅素上升，小便有大量血紅素。血中「網細胞」（reticulocyte）的數目顯著增加，顯示骨髓造血功能活躍。醫生確診「急性血管內溶血」（acuteintravascular haemolysis），病情嚴重，會引致腎衰竭，可以致命。飯堂的咖喱飯有大量人造色素，是強力氧化劑；正民缺少G6PD 酵素，人造色素誘發嚴重溶血現象。

「G6PD 缺乏症」患者，除了需要小心用藥，飲食亦要留意。文：梁憲孫

蠶豆

蠶豆可令「G6PD 缺乏症」患者出現「急性溶血反應」，故此症俗稱「蠶豆症」。患者必須注意飲食。（資料圖片）

醫言有理

血液及血液腫瘤科專科醫生，行醫逾卅年，依然滿腔熱血

資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生