台灣蘋果日報：蠶豆症寶寶 就醫先告知

台灣蘋果日報
A16 | 周日健康 | By 李妮鍾 | 2014-12-07

蠶豆症寶寶 就醫先告知

在喜迎新生寶寶時，部分家長會接到新生兒篩檢中心通知需至醫院複檢或確認，其中最常遇到的是G6PD缺乏症檢驗項目懷疑為陽性，這時便須進一步抽血定量紅血球中G6PD的活性來確診。

G6PD缺乏症的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），常稱為蠶豆症，為常見的代謝異常疾病，台灣盛行率約估計為1.61%（男生2.81%，女生0.70%）。此酵素為紅血球在葡萄糖分解代謝過程中的重要酵素，能保護紅血球免受氧化反應的破壞。

預防接觸過敏物

G6PD缺乏症目前尚無有效的治療方法。主要照護方式為避免接觸會引起發病的物質，如樟腦丸、紫藥水或食用蠶豆（母親若哺餵母奶，本身也不能吃蠶豆）及某些藥物等，因此就醫時應告知醫師，讓醫師根據病情及身體狀況來選擇適合的藥物。此外，家長常困惑對於含有薄荷（menthol）、樟腦（camphor）以及甲基水楊酸（Methyl Salicylate；又稱冬青油）等成分的產品，是否可以用於G6PD缺乏症的寶寶？衛福部於2007年曾經發布新聞稿，建議含有上述成分的吸入劑、擦劑、滴鼻劑等，應在仿單上加註「嬰兒及2歲以下的幼童（含嬰兒）禁止使用」的警語（無論是否有蠶豆症），而其他的外用劑型則須詢問醫師或藥師並謹慎使用。含樟腦的外用藥品建議蠶豆症患者無論年紀大小均勿使用，而含有甲基水楊酸的外用軟膏需加註每天使用量的上限，以避免中毒。

延遲治療 恐致死

大部分的蠶豆症患者是沒有症狀的，只要預防得當可能終其一生都沒有發病。但若接觸到會引起發病的物質，紅血球將產生過多的過氧化氫（H2O2），導致紅血球的破裂（所謂的溶血），並產生像是新生兒黃疸、急性或慢性溶血性貧血等。患者的症狀為疲累、背痛、貧血、黃疸或深茶色（或可樂色）尿。抽血檢查可發現血紅素降低、未結合型膽紅素上升。對於產生黃疸之新生兒可以照光或換血治療，如延遲治療時機，則恐發生核黃疸，甚至有死亡風險。其他年紀的患者，則會依照發病嚴重度給予輸液或輸血治療等。發病的機率與病患本身殘餘的酵素活性、年紀、體重、接觸物質的量都有關係。如果發病或是接觸到可能會引起發病的物質，請患者盡速就醫。

作者

台大醫院基因醫學部醫師 李妮鍾

資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
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