蠶豆症不建議使用，因含有Citronella Oil（香茅油）
問過韓國廠商G6PD可否使用
韓國廠商回覆
"hello, 'guard bikit' is made of natural Citronella oil and paraffin. but not recommended. thank you. "
以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生
2016年4月29日 星期五
韓國 bikit guard 驅蚊夾
問過韓國廠商G6PD可否使用
韓國廠商回覆
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Ezerra cream( 熊仔膏 )
針對異位性皮膚炎設計、舒敏配方採用天然植物提取物。
不含類固醇、人工色素、合成香料、化學物質、不含藥性。
能滋潤敏感肌膚的同時，有助於緩解乾燥、瘙癢和炎症等症狀。
五個月或以上之新生嬰幼兒、孕婦成人亦適用。
兒科醫生介紹
一些媽媽ge介紹e隻cream
https://www.facebook.com/photo.php?fbid=10153360677540849&set=gm.1003481979732252&type=3
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樂的健草本驅蚊貼 Advance Pure Care Herbal Mosquito Repellent Patches
蠶豆症不建議使用，因含有Citronella Oil（香茅油）
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2016年4月27日 星期三
Baleno《Bye Bye蚊蚊》男女童裝T恤系列
夏天到啦，又要為小朋友準備新一輪防蚊戰，預防登革熱等蚊傳播疾病! Baleno《Bye Bye蚊蚊》男女童裝T恤系列★率先引進英國HHL Technology Vital Protection驅蚊技術，有效幫助小朋友減少被蚊叮咬。技術仲獲得瑞士、德國及芬蘭等國際機構實證認可，安全親和，高效驅蚊，仲具備抗菌效能！
T恤色款方面更達30多款，隨您配搭，為小孩每一天做足保護! 咁正，快啲Share畀身邊嘅爸B媽咪們啦!!
| 資料來源：Baleno |
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寶貝濕疹膏
基本信息
名稱
寶貝濕疹膏
容量
15g
特徵
兒童軟膏。不發粘、無異味，皮膚刺激性低。
功效
尿疹・痕癢・汗疹・奶癬・蚊蟲咬傷
用法
外敷。在患處適量塗敷，1日3～4次。保管在25℃以下環境中。
有效成分
- 苯海拉明 1.0g
- 甘草次酸 0.5g
- 異丙基甲苯酚 1.5g
- 醋酸生育酚 0.5g
- 尿囊素 0.2g
使用年齡
出生後1個月以上
生產國
日本
| 資料來源： 株式會社 池田模範堂 http://www.mopiko-muhi.com/tc/products/b_mopiko.html | |||
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2016年4月26日 星期二
2016年4月25日 星期一
英國Alfresco草本防蚊保濕露
G6PD可用的用品,好多蠶豆媽媽推介！
商品描述
本產品蘊含純天然草本精華和超過二十二種精油（肉桂，廣藿香，雪松等等)，絕無加入避蚊胺化學劑, 幼嫩如嬰兒肌膚、敏感性皮膚，孕婦及兒童亦可安心使用。
ALFRESCO flagship product Anti Bug Bite Moisturizer is natural and DEET free with excellent moisturizer and anti-bug bite protection. Our Moisturizer include 22 essential oils; they are safe for the whole family from newborn babies to adults
200ml 6.8 FL OZ x 1 PCS
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200ml 6.8 FL OZ x 1 PCS
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2016年4月23日 星期六
Hirudoid Forte 特強喜療妥
Q: 若患有蠶豆症(G6PD缺乏症)，是否可以使用特強喜療妥/喜療妥?
A: 直到目前為止，並無顯示局部塗抹有不良反應之相關報告，若使用前，亦可先諮詢醫生的專業意見。
產品成份、用法、來源地及適用人士
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| 產品成份 | |||||
Mucopolysaccharide polysulfate (MPS通靜脈配方)
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| 用法 | ||||||
| 用法:將喜療妥厚厚的塗上患處，每天三至五厘米藥膏,塗在患處輕輕按摩,每日一至兩次輕輕按摩,並請存放於攝氏25度以下。 | ||||||
| 來源地: | ||||||
| 喜療妥乃瑞士品牌，德國製造。 | ||||||
 | 適用人士 | |||||
藥到瘀消 特別適合三類人士
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| 產品成份 | |||||
| Mucopolysaccharide polysulfate (MPS通靜脈配方) 本藥膏所含成份,皆經特別處理,藥性溫和,不含類固醇和水楊酸,易於吸收,對皮膚及其它組織絕無刺激作用,故可經常搽用,使患方不斷得到治療,更快痊癒 | |||||
| 用法 | |||||
| 將特強喜療妥厚厚的塗上患處，每天三至五厘米藥膏,塗在患處輕輕按摩,每日一至兩次輕輕按摩,並請存放於攝氏25度以下。 早晚各１次：上班前及沐浴後各１次 上班前：迅速舒筋活絡，排水腫，預防腳痛，腫脹 沐浴後：毛孔擴張，可加快吸收通靜脈配方，紓緩腳部整日的脹痛疲勞 | |||||
| 來源地 | |||||
特強喜療妥乃瑞士品牌，德國製造。
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G6PD缺乏症避免使用的藥物
| MIMS Summary TableMIMS Summary Table | |||
| DRUGS TO AVOID IN G6PD DEFICIENCY | |||
| DEFINITE RISK OF HAEMOLYSISDEFINITE RISK OF HAEMOLYSIS | POSSIBLE RISK OF HAEMOLYSISPOSSIBLE RISK OF HAEMOLYSIS | ||
| Pharmacological ClassPharmacological Class | Drugs*Drugs* | Pharmacological ClassPharmacological Class | Drugs*Drugs* |
| AnthelminticsAnthelmintics | • ß-Naphthol • Niridazole • Stibophen• ß-Naphthol • Niridazole • Stibophen |
AnalgesicsAnalgesics | • Acetylsalicylic acid (Aspirin) • Acetanilide • Paracetamol (Acetaminophen) • Aminophenazone (Aminopyrine) • Dipyrone (Metamizole) • Phenacetin • Phenazone (Antipyrine) • Phenylbutazone • Tiaprofenic acid• Acetylsalicylic acid (Aspirin) • Acetanilide • Paracetamol (Acetaminophen) • Aminophenazone (Aminopyrine) • Dipyrone (Metamizole) • Phenacetin • Phenazone (Antipyrine) • Phenylbutazone • Tiaprofenic acid |
| AntibioticsAntibiotics | • Nitrofurans - Nitrofurantoin - Nitrofurazone • Quinolones - Ciprofloxacin - Moxifloxacin - Nalidixic acid - Norfloxacin - Ofloxacin • Chloramphenicol • Sulfonamides - Co-trimoxazole (Sulfamethoxazole + Trimethoprim) - Sulfacetamide - Sulfadiazine - Sulfadimidine - Sulfamethoxazole - Sulfanilamide - Sulfapyridine - Sulfasalazine (Salazosulfapyridine) - Sulfisoxazole (Sulfafurazole)• Nitrofurans - Nitrofurantoin - Nitrofurazone • Quinolones - Ciprofloxacin - Moxifloxacin - Nalidixic acid - Norfloxacin - Ofloxacin • Chloramphenicol • Sulfonamides - Co-trimoxazole (Sulfamethoxazole + Trimethoprim) - Sulfacetamide - Sulfadiazine - Sulfadimidine - Sulfamethoxazole - Sulfanilamide - Sulfapyridine - Sulfasalazine (Salazosulfapyridine) - Sulfisoxazole (Sulfafurazole) |
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| AntibioticsAntibiotics | • Furazolidone • Streptomycin • Sulfonamides - Sulfacytine - Sulfaguanidine - Sulfamerazine - Sulfamethoxypyridazole• Furazolidone • Streptomycin • Sulfonamides - Sulfacytine - Sulfaguanidine - Sulfamerazine - Sulfamethoxypyridazole |
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| AnticonvulsantsAnticonvulsants | • Phenytoin• Phenytoin | ||
| AntidiabeticsAntidiabetics | • Glibenclamide• Glibenclamide | ||
| AntidotesAntidotes | • Dimercaprol (BAL)• Dimercaprol (BAL) | ||
| AntihistaminesAntihistamines | • Antazoline (Antistine) • Diphenhydramine • Tripelennamine• Antazoline (Antistine) • Diphenhydramine • Tripelennamine |
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| AntimalarialsAntimalarials | • Mepacrine • Pamaquine • Pentaquine • Primaquine• Mepacrine • Pamaquine • Pentaquine • Primaquine |
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| AntihypertensivesAntihypertensives | • Hydralazine • Methyldopa• Hydralazine • Methyldopa |
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| Antimethemo- globinaemic AgentsAntimethemo- globinaemic Agents | • Methylene blue• Methylene blue | AntimalarialsAntimalarials | • Chloroquine & derivatives • Proguanil • Pyrimethamine • Quinidine • Quinine• Chloroquine & derivatives • Proguanil • Pyrimethamine • Quinidine • Quinine |
| AntimycobacterialsAntimycobacterials | • Dapsone • Para-aminosalicylic acid • Sulfones - Aldesulfone sodium (Sulfoxone) - Glucosulfone - Thiazosulfone• Dapsone • Para-aminosalicylic acid • Sulfones - Aldesulfone sodium (Sulfoxone) - Glucosulfone - Thiazosulfone |
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| Antimycobacterials | • Isoniazid | ||
| Antiparkinsonism Agents | • Trihexyphenidyl (Benzhexol) | ||
| Antineoplastic Adjuncts | • Doxorubicin • Rasburicase |
Cardiovascular Drugs | • Dopamine (L-dopa) • Procainamide • Quinidine |
| Genitourinary Analgesics | • Phenazopyridine (Pyridium) | Diagnostic Agent for Cancer Detection |
• Toluidine blue |
| Others | • Acetylphenylhydrazine • Phenylhydrazine |
Gout Preparations | • Colchicine • Probenecid |
| Hormonal Contraceptives | • Mestranol | ||
| Nitrates | • Isobutyl nitrite | ||
| Vitamin K Substance | • Menadiol Na sulfate • Menadione • Menadione Na bisulfite • Phytomenadione |
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| Vitamins | • Ascorbic acid (Vit C) (rare) | ||
| Others | • Arsine • Berberine (in Coptis chinensis) • Fava beans • Naphthalene (in mothballs) • Para-aminobenzoic acid |
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| *Nomenclature based on INN (International non-proprietary name) | |||
| Refer to www.g6pd.org for further information. | |||
| Please refer to the Contents page for more Summary Tables. | |||
| Copyright © 2006 MIMS | |||
| ver01032006 | |||
資料來源：財團法人嘉義基督教醫院 http://www.cych.org.tw/pharm/searchdrug.aspx |
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| 以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生 |
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2016年4月22日 星期五
認識蠶豆症
疾病簡介
蠶豆症的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症 （Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），這是一種很常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病，目前在臺灣的發生率約為 1.61%（男生 2.81%， 女生 0.70%）1 。蠶豆症發生的原因和紅血球中葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素（G6PD）功能缺乏有關，G6PD 為紅 血球在葡萄糖分解代謝過程中的一個重要酵素，協助人體內的葡萄糖進行磷酸五碳糖途徑（Pentose phosphate pathway）代謝，在此代謝過程中會產生一種保護紅血球的物質（NADPH），幫助谷胱甘肽（Glutathione）的生 成，進而保護紅血球免受氧化反應的破壞 2 。缺乏 G6PD 的人，在接觸或食用到某些特定物質、成分，例如氧 化性藥物、蠶豆、樟腦丸（臭丸）、紫藥水、磺胺劑，以及部分解熱鎮痛劑時，紅血球無法將過多的氧化物 還原，造成紅血球內過氧化氫（H2O2）堆積，導致紅血球的破裂，產生臨床上所說的溶血反應及相關症狀。
蠶豆症為世界性的疾病，保守估計全球約有 4 億人帶有 G6PD 的基因缺陷，盛行率最高的地區在非洲、南歐、 中東、東南亞以及太平洋島嶼。特別的是，此症的分布與瘧疾相當雷同，一般普遍認為 G6PD 缺乏具有保護個 體不受瘧原蟲感染的益處。但由於近來移民盛行，此症在北美、南美以及北歐的盛行率亦有增加 3 。
WHO 曾經依照 G6PD 酵素缺乏的臨床嚴重度將此症分為五型 （表一），目前所有的 G6PD 生化變異型皆是以 此為基準來分類。臺灣常見的變異型，如 G6PD Taipei、G6PD Chinese-1、G6PD Fushan 以及 G6PD Taiwan-Hakka， 皆屬於 Class II 4 。
臨床表徵
幸運的是，大部分蠶豆症患者是沒有症狀的，他們可能終其一生都不知道自己其實患有 G6PD 缺乏症。在未發 病的情況下，此症通常不會影響壽命、生活品質或日常活動。當患者發病時，臨床表徵主要是新生兒黃疸、 急性溶血性貧血（藥物、食物或感染引起）或是慢性非球形紅細胞溶血性貧血（chronic non-spherocytic hemolytic 升、乳酸去氫酶上升以及網狀紅血球增加。
（1）新生兒黃疸
以新生兒來說，大約有三分之ㄧ男嬰的病理性新生兒黃疸是肇因於 G6PD 缺乏症 3 。黃疸程度若不嚴重，照光 治療即可；若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當，多可在 2、 3 天內恢復。少數嚴重患者會產生核黃疸，將造成永久性的神經傷害。目前對蠶豆症導致新生兒黃疸的病理機 轉尚不明確，單就溶血無法解釋肝臟對於膽紅素的結合與清除作用。另有研究指出，帶有 UGT1A1 基因啓動 子 TA（n）突變的人，特別容易產生新生兒黃疸 5 。
（2）急性溶血性貧血
當患者體內紅血球的氧化壓力上升時（如感染、服用藥物或食用蠶豆等），便可能導致急性溶血性貧血的症 狀，通常在氧化壓力上升後 3 天內會發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳，及因為血 色素尿（haemoglobinuria）導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭， 甚至因休克及意識昏迷而有生命危險。若沒有輸血，貧血的狀況通常要停藥後 8～10 天才能恢復 3 。曾經有報 導會造成急性溶血性貧血的感染包括 A 型肝炎、B 型肝炎、巨細胞病毒、肺炎以及傷寒 3 。
民國 50 年 2～3 月間報載臺灣新竹竹北地區流行一種怪病，據報此症之主要症狀為發熱及血尿，總共有 14 位 6 歲以下小孩患病，其中 5 名小孩因得此病而死亡。經調查後發現，此症原因是由於攝食新鮮蠶豆而引起之急 性溶血性貧血症，此乃臺灣首次蠶豆引起之急性溶血性貧血症報告，G6PD 缺乏症在臺灣因而稱為蠶豆症 6 。 攝食蠶豆之所以會造成 G6PD 缺乏症患者急性溶血性貧血，是因為蠶豆內的 vicine 及 convicine 等成份不具活 性物質，在人體腸道中經由酵素（β-glucosidase）轉變成會造成紅血球溶血的氧化物質（divicine 及 isouramil 等），造成紅血球內氧化壓力上升，H2O2 堆積，而導致溶血 7 。但並非所有 G6PD 缺乏症患者吃了蠶豆都會 產生急性溶血性貧血症，目前普遍認為 β-glucosidase 酵素活性的不同、攝食蠶豆的多寡以及其他因素，皆會 影響急性溶血性貧血的發生與否及其嚴重程度。蠶豆症的發病時間通常在食用蠶豆（無論是生的、乾的或冷 凍的）24 小時左右出現，患者血色素尿的狀況會比藥物或感染引起的嚴重，但血中膽紅素的數值可能較低。 患者會急性、嚴重的貧血，甚至引起腎衰竭，此狀況下通常需要緊急輸血，以避免死亡的發生。
（4）慢性非球形紅細胞溶血性貧血
少數 G6PD 缺乏的人會有慢性溶血的現象，造成此症狀的 G6PD 變異，通常是偶發的，散佈在各個不同的突變 中。大部分的患者可以追溯出小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血。
診斷
G6PD 缺乏症的診斷是靠檢測紅血球中 G6PD 的酵素活性，目前並沒有將 G6PD 的基因突變檢測納入常規診斷。 定量 G6PD 活性的方式是以定量光譜分析法偵測 NADPH 的產生，此法與新生兒篩檢使用的方法不同。臺灣地 區自民國 74 年起便開始進行 G6PD 缺乏症的新生兒篩檢 8 ，以酵素反應螢光分析法半定量新生兒血片之 G6PD 活性，若酵素反應螢光分析法測得的結果為微弱螢光或無螢光，則屬陽性個案，便會進一步通知家長回診， 抽血定量其紅血球中 G6PD 的活性。由於目前的診斷是基於 G6PD 酵素活性檢查，所以若患者檢查的時間是輸 血後 120 天內，則可能檢測到的並非患者本身的紅血球活性。
另外，若處於急性溶血時期，患者體內網狀紅 血球增加，則可能檢測結果會有酵素活性偏高的狀況，因為 G6PD 酵素活性在年輕的紅血球內是偏高的。 酵素活性檢測對女性來說無法百分之百檢測出帶因者，若女性兩個 X 染色體中有一條 X 染色體上的 G6PD 基 因帶有突變，理論上應該是帶因者，血液中蠶豆症的酵素活性應該是正常人的一半，但由於里昂化作用 （Lyonization，X 染色體隨機不活化現象），女性體內 X 染色體的表現是隨機的，也就是說正常的或帶有突變 的 X 染色體，哪一種會表現較多是不一定的，所以女性帶因者的血液酵素活性檢驗結果有可能是正常或是缺 乏的。如果女性帶因者體內帶有蠶豆症基因突變的 X 染色體表現較多，則雖然是女生，血液中平均 G6PD 酵 素活性還是會偏低。反之，若女生體內 G6PD 基因正常的 X 染色體表現較多，則雖然有帶因，但血液中 G6PD 酵素活性可落在正常範圍。
預防勝於治療
蠶豆症目前尚無有效的治療方法，可以將缺乏的酵素活性正常化，主要的照護方式是預防症狀發生。方法包 括避免接觸樟腦丸、紫藥水或食用蠶豆及某些藥物等。對於產生黃疸之新生兒可以照光或換血來治療，但如 延遲治療時機，則有發生核黃疸之慮，更甚者會有死亡的風險。
以下為行政院衛生署國民健康局建議蠶豆症患者日常生活需注意事項及補充說明：
1. 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。
2. 避免吃蠶豆以及蠶豆製品。母親若哺餵母奶，本身也不能吃蠶豆，否則小孩有可能會出現急性溶血性 貧血。 3. 衣櫥與廁所不可以放置樟腦丸（臭丸），主要需要避免的物質為 Naphthalene（萘丸）。
4. 不使用龍膽紫（紫藥水）。
5. 如果發現患孩有黃疸、臉色蒼白、貧血或解深茶色（或可樂色）尿的現象時，應儘速帶往醫院診治。
6. 隨身攜帶 G6PD 備忘卡以方便就醫時告知醫師。
對於 G6PD 缺乏症的藥物使用眾說紛紜，2010 年有學者以實證醫學的方式，整理 G6PD 缺乏症患者的藥物使用 安全性資訊，茲將資訊翻譯整理如下（表二）9, 10 。
除以上藥物之外，家長常有的困惑是對於含有薄荷（menthol）、樟腦（camphor）以及甲基水楊酸（Methyl
Salicylate；冬青油）等成分的產品，是否可以用於 G6PD 缺乏症的寶寶？衛生署於 2007 年 11 曾經發布新聞稿，
建議含有上述成分的吸入劑、擦劑、滴鼻劑，應在仿單上加註[嬰兒及 2 歲以下的幼童（含嬰兒）禁止使用]
的警語，其他的外用劑型則須詢問醫師或藥師並謹慎使用。含樟腦（camphor）之外用藥品建議蠶豆症患者勿
使用（無論年紀），而含有甲基水楊酸的外用軟膏需加註每日使用量的上限，以避免水楊酸中毒。至於中草
藥，由於沒有實證醫學的證據分析，目前尚未有文獻整理。
參考文獻
1. Chien, Y.H., et al., Changes in incidence and sex ratio of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency by population drift in Taiwan. Southeast Asian J Trop Med Public Health, 2008. 39(1): p. 154-61.
2. Frank, J.E., Diagnosis and management of G6PD deficiency. Am Fam Physician, 2005. 72(7): p. 1277-82.
3. Cappellini, M.D. and G. Fiorelli, Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet, 2008. 371(9606): p. 64-74.
4. Ho, H.Y., M.L. Cheng, and D.T. Chiu, G6PD--an old bottle with new wine. Chang Gung Med J, 2005. 28(9): p. 606-12.
5. Kaplan, M., et al., (TA)n UGT 1A1 promoter polymorphism: a crucial factor in the pathophysiology of jaundice in G-6-PD deficient neonates. Pediatr Res, 2007. 61(6): p. 727-31.
6. Lin, T.M., et al., A study of an outbreak of acute hemolytic anemia possibly caused by fava beans. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 1961. 2: p. 99-105.
7. Mareni, C., et al., Favism: looking for an autosomal gene associated with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. J Med Genet, 1984. 21(4): p. 278-80.
8. Hwu, W.L., et al., Neonatal screening and monitoring system in Taiwan. Southeast Asian J Trop Med Public Health, 2003. 34 Suppl 3: p. 91-3.
9. Youngster, I., et al., Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf, 2010. 33(9): p. 713-26.
10. Glader, B., Diagnosis and treatment of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. 2012.
11. 行政院衛生署, 衛生署提醒民眾 注意：二歲以下幼童應小心使用含 Menthol, camphor, methyl salicylate 成分外用製劑. 2007/8/3, 藥政處.
疾病簡介
蠶豆症的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症 （Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），這是一種很常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病，目前在臺灣的發生率約為 1.61%（男生 2.81%， 女生 0.70%）1 。蠶豆症發生的原因和紅血球中葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素（G6PD）功能缺乏有關，G6PD 為紅 血球在葡萄糖分解代謝過程中的一個重要酵素，協助人體內的葡萄糖進行磷酸五碳糖途徑（Pentose phosphate pathway）代謝，在此代謝過程中會產生一種保護紅血球的物質（NADPH），幫助谷胱甘肽（Glutathione）的生 成，進而保護紅血球免受氧化反應的破壞 2 。缺乏 G6PD 的人，在接觸或食用到某些特定物質、成分，例如氧 化性藥物、蠶豆、樟腦丸（臭丸）、紫藥水、磺胺劑，以及部分解熱鎮痛劑時，紅血球無法將過多的氧化物 還原，造成紅血球內過氧化氫（H2O2）堆積，導致紅血球的破裂，產生臨床上所說的溶血反應及相關症狀。
蠶豆症為世界性的疾病，保守估計全球約有 4 億人帶有 G6PD 的基因缺陷，盛行率最高的地區在非洲、南歐、 中東、東南亞以及太平洋島嶼。特別的是，此症的分布與瘧疾相當雷同，一般普遍認為 G6PD 缺乏具有保護個 體不受瘧原蟲感染的益處。但由於近來移民盛行，此症在北美、南美以及北歐的盛行率亦有增加 3 。
WHO 曾經依照 G6PD 酵素缺乏的臨床嚴重度將此症分為五型 （表一），目前所有的 G6PD 生化變異型皆是以 此為基準來分類。臺灣常見的變異型，如 G6PD Taipei、G6PD Chinese-1、G6PD Fushan 以及 G6PD Taiwan-Hakka， 皆屬於 Class II 4 。
幸運的是，大部分蠶豆症患者是沒有症狀的，他們可能終其一生都不知道自己其實患有 G6PD 缺乏症。在未發 病的情況下，此症通常不會影響壽命、生活品質或日常活動。當患者發病時，臨床表徵主要是新生兒黃疸、 急性溶血性貧血（藥物、食物或感染引起）或是慢性非球形紅細胞溶血性貧血（chronic non-spherocytic hemolytic 升、乳酸去氫酶上升以及網狀紅血球增加。
（1）新生兒黃疸
以新生兒來說，大約有三分之ㄧ男嬰的病理性新生兒黃疸是肇因於 G6PD 缺乏症 3 。黃疸程度若不嚴重，照光 治療即可；若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當，多可在 2、 3 天內恢復。少數嚴重患者會產生核黃疸，將造成永久性的神經傷害。目前對蠶豆症導致新生兒黃疸的病理機 轉尚不明確，單就溶血無法解釋肝臟對於膽紅素的結合與清除作用。另有研究指出，帶有 UGT1A1 基因啓動 子 TA（n）突變的人，特別容易產生新生兒黃疸 5 。
（2）急性溶血性貧血
當患者體內紅血球的氧化壓力上升時（如感染、服用藥物或食用蠶豆等），便可能導致急性溶血性貧血的症 狀，通常在氧化壓力上升後 3 天內會發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳，及因為血 色素尿（haemoglobinuria）導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭， 甚至因休克及意識昏迷而有生命危險。若沒有輸血，貧血的狀況通常要停藥後 8～10 天才能恢復 3 。曾經有報 導會造成急性溶血性貧血的感染包括 A 型肝炎、B 型肝炎、巨細胞病毒、肺炎以及傷寒 3 。
民國 50 年 2～3 月間報載臺灣新竹竹北地區流行一種怪病，據報此症之主要症狀為發熱及血尿，總共有 14 位 6 歲以下小孩患病，其中 5 名小孩因得此病而死亡。經調查後發現，此症原因是由於攝食新鮮蠶豆而引起之急 性溶血性貧血症，此乃臺灣首次蠶豆引起之急性溶血性貧血症報告，G6PD 缺乏症在臺灣因而稱為蠶豆症 6 。 攝食蠶豆之所以會造成 G6PD 缺乏症患者急性溶血性貧血，是因為蠶豆內的 vicine 及 convicine 等成份不具活 性物質，在人體腸道中經由酵素（β-glucosidase）轉變成會造成紅血球溶血的氧化物質（divicine 及 isouramil 等），造成紅血球內氧化壓力上升，H2O2 堆積，而導致溶血 7 。但並非所有 G6PD 缺乏症患者吃了蠶豆都會 產生急性溶血性貧血症，目前普遍認為 β-glucosidase 酵素活性的不同、攝食蠶豆的多寡以及其他因素，皆會 影響急性溶血性貧血的發生與否及其嚴重程度。蠶豆症的發病時間通常在食用蠶豆（無論是生的、乾的或冷 凍的）24 小時左右出現，患者血色素尿的狀況會比藥物或感染引起的嚴重，但血中膽紅素的數值可能較低。 患者會急性、嚴重的貧血，甚至引起腎衰竭，此狀況下通常需要緊急輸血，以避免死亡的發生。
（4）慢性非球形紅細胞溶血性貧血
少數 G6PD 缺乏的人會有慢性溶血的現象，造成此症狀的 G6PD 變異，通常是偶發的，散佈在各個不同的突變 中。大部分的患者可以追溯出小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血。
診斷
G6PD 缺乏症的診斷是靠檢測紅血球中 G6PD 的酵素活性，目前並沒有將 G6PD 的基因突變檢測納入常規診斷。 定量 G6PD 活性的方式是以定量光譜分析法偵測 NADPH 的產生，此法與新生兒篩檢使用的方法不同。臺灣地 區自民國 74 年起便開始進行 G6PD 缺乏症的新生兒篩檢 8 ，以酵素反應螢光分析法半定量新生兒血片之 G6PD 活性，若酵素反應螢光分析法測得的結果為微弱螢光或無螢光，則屬陽性個案，便會進一步通知家長回診， 抽血定量其紅血球中 G6PD 的活性。由於目前的診斷是基於 G6PD 酵素活性檢查，所以若患者檢查的時間是輸 血後 120 天內，則可能檢測到的並非患者本身的紅血球活性。
另外，若處於急性溶血時期，患者體內網狀紅 血球增加，則可能檢測結果會有酵素活性偏高的狀況，因為 G6PD 酵素活性在年輕的紅血球內是偏高的。 酵素活性檢測對女性來說無法百分之百檢測出帶因者，若女性兩個 X 染色體中有一條 X 染色體上的 G6PD 基 因帶有突變，理論上應該是帶因者，血液中蠶豆症的酵素活性應該是正常人的一半，但由於里昂化作用 （Lyonization，X 染色體隨機不活化現象），女性體內 X 染色體的表現是隨機的，也就是說正常的或帶有突變 的 X 染色體，哪一種會表現較多是不一定的，所以女性帶因者的血液酵素活性檢驗結果有可能是正常或是缺 乏的。如果女性帶因者體內帶有蠶豆症基因突變的 X 染色體表現較多，則雖然是女生，血液中平均 G6PD 酵 素活性還是會偏低。反之，若女生體內 G6PD 基因正常的 X 染色體表現較多，則雖然有帶因，但血液中 G6PD 酵素活性可落在正常範圍。
預防勝於治療
蠶豆症目前尚無有效的治療方法，可以將缺乏的酵素活性正常化，主要的照護方式是預防症狀發生。方法包 括避免接觸樟腦丸、紫藥水或食用蠶豆及某些藥物等。對於產生黃疸之新生兒可以照光或換血來治療，但如 延遲治療時機，則有發生核黃疸之慮，更甚者會有死亡的風險。
以下為行政院衛生署國民健康局建議蠶豆症患者日常生活需注意事項及補充說明：
1. 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。
2. 避免吃蠶豆以及蠶豆製品。母親若哺餵母奶，本身也不能吃蠶豆，否則小孩有可能會出現急性溶血性 貧血。 3. 衣櫥與廁所不可以放置樟腦丸（臭丸），主要需要避免的物質為 Naphthalene（萘丸）。
4. 不使用龍膽紫（紫藥水）。
5. 如果發現患孩有黃疸、臉色蒼白、貧血或解深茶色（或可樂色）尿的現象時，應儘速帶往醫院診治。
6. 隨身攜帶 G6PD 備忘卡以方便就醫時告知醫師。
對於 G6PD 缺乏症的藥物使用眾說紛紜，2010 年有學者以實證醫學的方式，整理 G6PD 缺乏症患者的藥物使用 安全性資訊，茲將資訊翻譯整理如下（表二）9, 10 。
參考文獻
1. Chien, Y.H., et al., Changes in incidence and sex ratio of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency by population drift in Taiwan. Southeast Asian J Trop Med Public Health, 2008. 39(1): p. 154-61.
2. Frank, J.E., Diagnosis and management of G6PD deficiency. Am Fam Physician, 2005. 72(7): p. 1277-82.
3. Cappellini, M.D. and G. Fiorelli, Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet, 2008. 371(9606): p. 64-74.
4. Ho, H.Y., M.L. Cheng, and D.T. Chiu, G6PD--an old bottle with new wine. Chang Gung Med J, 2005. 28(9): p. 606-12.
5. Kaplan, M., et al., (TA)n UGT 1A1 promoter polymorphism: a crucial factor in the pathophysiology of jaundice in G-6-PD deficient neonates. Pediatr Res, 2007. 61(6): p. 727-31.
6. Lin, T.M., et al., A study of an outbreak of acute hemolytic anemia possibly caused by fava beans. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 1961. 2: p. 99-105.
7. Mareni, C., et al., Favism: looking for an autosomal gene associated with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. J Med Genet, 1984. 21(4): p. 278-80.
8. Hwu, W.L., et al., Neonatal screening and monitoring system in Taiwan. Southeast Asian J Trop Med Public Health, 2003. 34 Suppl 3: p. 91-3.
9. Youngster, I., et al., Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf, 2010. 33(9): p. 713-26.
10. Glader, B., Diagnosis and treatment of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. 2012.
11. 行政院衛生署, 衛生署提醒民眾 注意：二歲以下幼童應小心使用含 Menthol, camphor, methyl salicylate 成分外用製劑. 2007/8/3, 藥政處.
基因醫學部主治醫師 李妮鍾
跌倒擦傷了！紅藥水、紫藥水、雙氧水、白藥水、優碘...藥師教你該如何選才對
1.紅藥水
又稱紅汞，主要成分為2%的紅汞和98%的酒精或水的酊劑。因為含有汞，可使蛋白質凝固沉澱，故具有抑菌的作用，由於對人體組織的傷害較小，曾經廣泛使用於局部皮膚創傷，預防細菌感染最常用的表皮消毒藥水。但紅藥水會造成傷口色素沈澱，易留下疤痕，又要擔心汞殘留的問題，而且抑菌作用微弱，治療效果差，目前醫院也沒在使用。另外蠶豆症的患者不可以使用。
2.紫藥水
主要成分為1-2%龍膽紫稀釋溶液，因其陽離子能與細菌蛋白質的羧基結合，影響其代謝而產生抑菌作用。能抑制革蘭氏陽性菌，特別是葡萄球菌、白喉桿菌，對白色念珠菌也有較好的抗菌作用。外用可治療皮膚與粘膜的創傷感染及潰瘍、小面積的燙傷、口唇皰疹、潰瘍或咽喉炎，鵝口瘡等。不過根據毒理學顯示，龍膽紫直接接觸黏膜，恐有致癌風險，所以目前龍膽紫已經不建議用在鵝口瘡及口腔治療。
傷口已感染化膿時，不宜使用紫藥水，因其具有收斂作用，會在傷口表面形成一層痂膜，使壞死組織中的膿液難以排出而向深部擴散，加重感染。此外，紫藥水會使皮膚殘留紫色斑痕，脫色不易，所以對較大面積的皮膚創傷或易見到的傷口，盡量避免使用。另外蠶豆症的患者不可以使用。
3.黃藥水
與紫藥水、紅藥水相同，都是染料性抑菌劑，主要成分為Acrinol，具有消毒作用，多半用在大面積的身體消毒上面，雖然會染色，不過亞洲人皮膚偏黃，加上黃藥水的著色力不比紅藥水及紫藥水強，所以較易清除。其特點是，抗菌效力不受膿血蛋白質影響，治療化膿性傷口效果佳。
4.白藥水
主要成分為Dibucaine（局部麻醉劑）、Naphazoline（血管收縮劑）、Chlorpheniramine（抗組織胺）、Benzalkonium（陽離子殺菌劑），白藥水的特色就是沒有顏色，不用擔心傷口或衣服被染色。再者，白藥水添加了局部麻醉劑，跟優碘或是雙氧水比起來，也比較不會痛。但值得一提的是，如果你的傷口已經傷到了真皮或是皮下組織，建議不要使用白藥水作為傷口處理之用，因為血管收縮劑的關係，會讓你的傷口更容易產生包覆作用，會讓傷勢惡化在裡面，所以白藥水還是只適合表淺的傷口護理。
5.優碘
主要成分為1%的Povidone iodine，優碘呈深褐色，殺菌效果強，可以在15秒內殺死濾過性病毒、細菌、黴菌、酵母菌或原蟲等，為廣效型的殺菌劑，更有預防傷口化膿的功效，且容易清洗、溫和不刺激（但還是會痛），是目前使用最廣泛的消毒藥水。優碘有異味，會留下黃褐色顏色，容易使皮膚在日曬後形成色斑，頸部以上部分傷口使用時要多加考慮。
當優碘與傷口組織接觸時，會形成薄膜，然後慢慢釋出碘來達到殺菌效果。但值得注意的一點是，此薄膜通常有點黏黏的，如果傷口較大，大多數人會再覆蓋一層紗布，然而優碘形成的薄膜加上組織液與紗布的黏合作用，在下次換藥時，絕對會讓你永生難忘。所以建議再搭配石蠟紗布或使用傷口高吸收護墊，來降低傷口的沾黏。
6.雙氧水
主要成分為過氧化氫3%水溶液，氧化功能強，可以分解血液中的酵素，除去血漬，但其穿透力差，殺菌時效短暫，用在深的傷口，容易造成蛋白質變性，組織壞死，傷口反而不易復原。一般只適合在出血凝塊的表淺傷口處理。
資料來源：良醫健康網
http://health.businessweekly.com.tw/AArticle.aspx?ID=ARTL000025834&p=1
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蠶豆症不建議使用，因有Citronella Oil（香茅油）
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資料來源：BURT'S BEES
http://www.burtsbees.com.hk/more_category.php?lang=en&pid=12&id=3
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