香港經濟日報:清潔木梳．蠶豆症

香港經濟日報
C07 | 寫意坊 | 任瑩在此 | By 李韡玲 | 2015-01-28

清潔木梳．蠶豆症

Mandy 來信問，該如何清潔那柄木梳？

我用的仍然是小時候阿媽教的方法，覺得方便又乾淨，看看是否適合你。就是洗頭的時候，待滿頭都是洗髮泡沫時，就用你日常用的木梳或者毛刷來梳刷頭髮。這是個一箭雙鵰的方法，那柄梳一定乾淨。

此外，另一讀者來信問道，蠶豆症有沒有根治的方法？

我為這位家長問過醫生。答案是這是遺傳病，關乎染色體的問題，至今仍然未找到根治的方法。

但由於患者對蠶豆有過敏反應，所以一生都不能吃蠶豆，也不能接觸樟腦餅或丸。所以，蠶豆症患者的居家環境、衣櫃及廁所，都不可放置含樟腦成分的東西。

一旦患者因上述情況而出現膚色變黃、面色突轉蒼白，或者小便顏色如茶一樣色，就得馬上送院醫治；延誤了，隨時有生命危險。

原來蠶豆症患者多為男性，此病的特徵是，當患者進食了新鮮蠶豆後，一、兩天內會產生溶血反應，因為他們的紅血球裏缺乏了一種酶，是以這種罕有的先天性疾病的學名是 G6PD 缺乏症（六磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏症）。

據這位家長說，她兒子有貧血情況，時常覺得疲倦、怕冷，並會有頭暈、頭痛、噁心、厭食等現象發生。是以目前只能做到的是，控制病情、小心飲食。

資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
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新報:蠶豆症」不宜吃咖喱叉燒

新報
Q14 | 診室專輯 | By 區永仁 | 2015-01-20

「蠶豆症」不宜吃咖喱叉燒

上周講到，「蠶豆症」的病人由於天生製造葡萄糖六磷去氫酵素（G6PD）的能力低下，引致未能充份發揮出它本來在血液中，保護紅血球免受氧化的功能，最終導致血液中的紅血球便可能會大量破裂，出現急性的溶血性貧血現象。

誘發「蠶豆症」的具氧化能力物質，首說蠶豆，這也是葡萄糖六磷去氫酵素缺乏症暱稱之由來。病人亦要避吃食物添加劑，咖喱和叉燒，這些便是常帶有氧化性色素的食物。中藥包括黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花及珍珠末都可令患者出現溶血現象；此外，飲「崩大碗」亦有溶血病例！西藥方面，Nalidixic Acid（萘啶酸，抗生素之一）、Nitrofurantoin（呋喃類藥物，抗生素之一）、Phenazopyridine（非那吡啶，鎮痛藥之一）、Primaquine（伯氨奎，瘧疾用藥）、Sulfamethoxazole（磺咹類藥物，抗生素之一）、Trimethoprim（甲氧芐啶，止痛退燒藥之一）等藥物均應避免給患者服用。患者亦同時需避免接近香水、臭丸及含有萘類（Naphthalene）的物品，以免吸入後出現同樣不適。

醫生：區永仁醫生

資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
https://www.facebook.com/G6PD-%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87%E8%A0%B6%E8%B1%86%E7%97%87%E8%B3%87%E8%A8%8A%E7%AB%99-215564885253417/?fref=ts
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新報:遺傳病 男性居多 蠶豆症 有紅尿

新報
Q14 | 診室專輯 | By 區永仁 | 2015-01-15

遺傳病　男性居多 蠶豆症 有紅尿

「溶血的蠶豆」並非人人吃了蠶豆都會引致溶血，而是會令患者出現溶血現象的「蠶豆症」，學名「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase（G6PD）Deficiency ）」。

「蠶豆症」是個遺傳病，要說為何患上，便要從基因（Gene）說起。我們知道細胞裏23條對染色體（Chromosome）中，其中一對主宰性別。男性擁有的組合是一條X加一條Y，女性的組合則是X加X，這都是分別遺傳自父母各一條，再組合而成。而患病關鍵就在於此，有些染色體X的基因問題會導致遺傳疾病，如色盲或血友病（Hemophilia）。而且因為男性只有一條X的染色體，所以男性在患上某些疾病的風險，會較女性高很多，「蠶豆症」就是其中一種。

使皮膚變黃

患有這毛病的人士，基本上與一般常人的外表、智力及生活等所有方面沒有差異。但由於天生製造葡萄糖六磷去氫酵素（G6PD）的能力低下，引致未能充份發揮出它本來在血液中，保護紅血球免受氧化的功能。正常來說，葡萄糖六磷去氫酵素應在八個單位（1U/g Hb）以上；但嚴重的患者可能只有零至兩個單位。因此，患者若受到某些有氧化作用的物品刺激，血液中的紅血球便可能會大量破裂，出現急性的溶血性貧血（Haemolytic Anaemia）現象，患者會感覺疲倦、面青唇白、呼吸不順、食慾不振和心跳加速，且因紅血球分解出來的膽紅素（Bilirbin）會使皮膚變黃，造成黃疸及尿液呈黃褐色或紅色。若過量的膽紅素進入兒童腦部，可對腦部造成永久性的損害，如弱智及聽覺受損。嚴重者更可能出現休克及有性命之虞，需要馬上入院，輸血搶救。

醫生：區永仁醫生

資料來源：G6PD 缺乏症/蠶豆症資訊站
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