葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD缺乏症）

劇本

標題：甚麽是葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症

護士：各位家長，大家平常有沒有聽過葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，簡稱G6PD缺乏症或者俗稱蠶豆症這種遺傳病呢？患者會因為進食了某些藥物或食物，例如蠶豆又或者接觸臭丸之後，就會引致急性溶血，即是紅血球突然被破壞，所以衞生署會為新生嬰兒，提供葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症的篩選服務，目的是希望及早發現有這個病的寶寶，和避免因為急性溶血而令寶寶的健康受到影響。衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組，會為在醫院管理局醫院出生的寶寶，抽取臍帶血化驗，就可以知道寶寶是否患有這一類的遺傳病，至於私家醫院出生的寶寶，父母就可以向有關醫院、產科或兒科醫生，查詢這個化驗的資料。現在讓我們看看，姑娘怎樣輔導一對有G6PD缺乏症寶寶的父母，進一步了解這一個遺傳病。

場景：衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組的唐姑娘以電話輔導一位有G6PD缺乏症寶寶的母親歐太

唐姑娘：你好，我是衞生署遺傳篩選組的唐姑娘，請問歐太在不在？

歐太：我是，有什麼事？

唐姑娘：首先恭喜你成為新任媽媽，或者你還記得寶寶出生時，醫院為他抽了一點臍帶血化驗，現在有了結果，證實你寶寶有葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，簡稱G6PD缺乏症又或是蠶豆症，不知你有沒有聽過這個症呢？

歐太：吓！沒有啊？那，寶寶是否有問題？是否很嚴重？

唐姑娘：你不用太擔心的。

歐太：唐姑娘，你可否詳細解釋這個病呀？

唐姑娘：好呀。G6PD缺乏症，其實是香港最常見的新陳代謝遺傳病，在中國南方其實很普遍的，患者的紅血球缺乏了一種G6PD酵素，這酵素的作用是幫助穩定紅血球，使紅血球不容易受到破壞，這個病通常沒有特別病徵，當患者接觸到一些外來刺激，例如某一些中藥、西藥、臭丸又或受到嚴重感染時候，紅血球就有可能受到破壞而大量溶解，造成急性溶血，這時候，大量血紅蛋白便會由紅血球裏釋放出來，令肝臟負荷過重而產生過量膽紅素，形成黃疸。

歐太：吓！那麼嚴重，怎麼辦呢？

唐姑娘：媽媽你不用怕，因為急性溶症是可以預防的，患者其實只要終生避免接觸可以引致溶血的物品，跟普通人的健康是沒分別的。

歐太：那，唐姑娘我應該怎樣做呀？

唐姑娘：首先，媽媽由現在開始，要特別注意寶寶有沒有黃疸，即是面黃的情況，一般新生的嬰兒，其實出生以後，都會有生理性的黃疸，一般會在三至五天出現，隨後會逐漸消退，不會對寶寶構成什麼影響，但是有G6PD缺乏症的寶寶，如果接觸到可引致溶血的因素，就會引致急性溶血，然後引起病理性黃疸，就可能會在出生的第一天，或會在較後時間出現，另外，急性溶血症亦可會使黃疸持續甚至惡化。

歐太：如果黃疸持續惡化會對寶寶有什麼影響？

唐姑娘：那剛才我都提及過，急性溶血會產生過量膽紅素，而過高的膽紅素，可進入初生嬰兒的腦部，會造成一些永久性的傷害，例如失聰、四肢活動不良，智力受損，如能及早發現和接受治療，其實可有效控制新生嬰兒黃疸症，所以你要盡快預約，帶寶寶回母嬰健康院跟進黃疸情況。

歐太：唐姑娘除了這些，溶血症還有那些症徵狀呢？

唐姑娘：溶血症主要徵狀，包括眼白泛黃、小便變茶色，除此以外，寶寶可能看起來神情呆滯和經常昏睡，而較大的小朋友可能會面色蒼白、過度疲倦、呼吸不暢順和心跳加速等，如留意到有以上的徵狀，應立即求醫。

歐太：你剛才提到只要避開某一些物品，那些物品會引致急性溶血症？

唐姑娘：你的問題很好，G6PD的患者其實一生都要緊記，以下的事項：第一，要避免服用以下的中藥，例如黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花和珍珠末；第二，西藥包括某些抗生素、抗瘧疾用藥、某些含有亞士匹靈的止痛退燒藥類，如果用的劑量過高，亦都會引發溶血症的，所以不可以隨便服用藥物，所有藥物最好由醫生處方，以免誤服可引致溶血的藥物；第三，食物方面，千萬不要讓寶寶吃蠶豆，或含有蠶豆成分的製品，例如蠶豆酥；第四，家居用品，就要避免讓寶寶接觸到臭丸，或含有萘類的防蟲片，以上資料己經清楚列明在衞生署編印的G6PD缺乏症卡，簡稱綠卡，和在資料單張內，以便患者隨身攜帶。

歐太：唐姑娘，我沒有這張卡呀！那怎麼辦呀？

唐姑娘：不用擔心，如果你出院時，醫院沒有派發這張卡給你，我們都會在數天內寄回給你，那最後你要記住，每次看醫生時都要出示這張綠卡，告訴醫生你的寶寶患了G6PD缺乏症。好了，你還有其他問題呢？

歐太：唔，暫時沒有。

唐姑娘：如果你有問題的話呢？可以致電我們的熱線2361-9979，或可親臨母嬰健康院向醫護人員查詢。

場景：歐生歐太清理家中可引致溶血的物品。

歐生：是呀，媽媽，我已經照唐姑娘的指示，拿走了那些不該被寶寶接觸到的食品和用品，例如以往買了的金銀花和珍珠末，衣櫃內的臭丸我都丟了，同時亦叫爺爺、嫲嫲和工人不要再用臭丸，那盒保嬰丹和殺蟲劑，需不需要扔掉呢？

歐太：我們可以回健康院問一問姑娘。

標題：常見疑問

場景：歐生歐太帶同寶寶到母嬰健康院作首次登記

何姑娘：歐生，歐太，早晨，我是何姑娘，先前替寶寶量度了黃疸度數，其實度數不是太高，你們不用擔心，今次是你們第一次來健康院，你們有沒有一些關於照顧寶寶的問題想問我呀？

歐太：何姑娘，我寶寶患了G6PD缺乏症，我還可以繼續以母乳餵哺寶寶嗎？

何姑娘：在正常情況下，可以繼續以用母乳餵哺寶寶，如果媽媽需要服用綠卡內的中西藥，便需要暫停餵哺母乳，以免藥物經母乳傳給寶寶，不過媽媽要繼續擠奶以保持足夠的奶量，讓停藥後可以繼續餵哺寶寶。

歐太：姑娘上次遺傳篩選組的唐姑娘曾經講過，G6PD缺乏症患者要避免服用一些中藥、西藥，那寶寶還可以服用保嬰丹或開奶荼嗎？

何姑娘：其實每一個家長都不應自行給寶寶服用任何藥物，而保嬰丹的成分含有牛黃、珍珠末，所以千萬不能讓患有G6PD缺乏症的寶寶食服用，那其他坊間的中藥保健品，例如開奶茶、七星茶等，配方和成分都不同，最好都不要亂讓寶寶服用，如果真是有需要就應該先詢問中醫的意見。

歐太：姑娘﹐除了綠卡上提到的食物，還有什麼是不能吃的？

何姑娘：當你買任何食品和用品時，都應該先看看食品和用品成分，看看有沒有綠卡提到的物品，例如有個別牌子的粉絲和雜豆，就有蠶豆成分，其實除了綠卡上提到的物品，中藥或西藥以外，如果對食品或用品有懷疑，可以直接詢問出產商或醫生。

歐生：還有，除了臭丸不能用以外，那樟腦能否用呢？

何姑娘：根據最新硏究顯示，天然樟腦不會引致溶血症，但市面防蟲產品成分參差，可能混有雜質，所以我建議最好不要用。

歐生：那些香熏、衣物柔順劑，還有那些殺蟲劑可否用呢？

何姑娘：至於日常用品方面，除了綠卡提到物品外，現時沒有證據顯示香熏、衣物柔順劑、含薄荷的食用品、含甘菊的紙巾和尿片、防蟲劑、蚊香、家用藥油等，都會使G6PD缺乏症患者產生溶血情況，為安全計，使用前都要查清楚成分，如有疑問最好都是向生產商或醫生查詢。

歐生：姑娘，如果G6PD缺乏症寶寶，吃了某些引致溶血食物後，並沒有出現溶血徵狀，是否可放心讓寶寶繼續吃這些食物呢？

何姑娘：如果G6PD缺乏症患者食了某些引致溶血食物後，沒有出現問題，並不代表他們可繼續放心吃那種食物，是否會產生溶血症，除了患者身體狀況外，亦會受到食物分量和其他因素所影響，所以為了安全起見，還是不要吃可引致溶血食物。

歐生：如果將來寶寶返學，同學校服有臭丸味，一同上堂會否對他有影響的？

何姑娘：同學的衣服有臭丸味，一般都很難避免，但日常社交接觸，臭丸劑量己減少了很多，如果嗅到應盡量避開，但相信一般接觸是不會導致溶血，最重要是患者和照顧者衣物不要放臭丸，講了那麼久你們可有其他問題呢？

歐生：那我大致上都明白了，多謝你詳細解譯，

何姑娘：那下月記住回來參加母嬰健康院為你們安排的G6PD缺乏症講座。

標題：遺傳模式

場景：一組家長在母嬰健康院參加葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症的講座

護士：各位家長你們好，我是何姑娘，歡迎大家參加葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症簡稱G6PD缺乏症或者蠶豆症的講座，今日最主要介紹G6PD缺乏症的遺傳模式，和解答大家有關G6PD缺乏症的問題，首先大家知不知G6PD缺乏症是香港最常見的新陳代謝遺傳病，香港每一百個男嬰，就會有4.5個患了這個症，而女嬰每一千個會有五個。

男士一：姑娘，我和太太都沒有G6PD缺乏症，為什麼兒子會有呢？

護士：G6PD缺乏症是一種性連鎖隱性遺傳病，性連鎖遺傳病，即是表示這種病的基因是在決定性別的X染色體上面，而隱性遺傳則是上一代未必會患上這個症，由於男性只有一個的X染色體，所以當男性的X染色體上有這個G6PD缺乏症遺傳基因的時候，他就是G6PD缺乏症的患者，而女性有兩個X染色體，所以當女性只有一個X染色體有這一個遺傳基因，而另一個X染色體是正常的時候，她就是G6PD缺乏症基因攜帶者，如果兩個X染色體都有這個遺傳基因的話，她就是G6PD缺乏症的患者，所以這個遺傳病的患者多數都是男性，你們的情況應該是你並無G6PD缺乏症的遺傳基因，而你太太就是G6PD缺乏症基因的攜帶者。

男士一：那我們下一次生寶寶的時候，寶寶會否再遺傳到G6PD缺乏症？

護士：如果媽媽是G6PD缺乏症基因攜帶者，而爸爸並無G6PD缺乏症，當媽媽每次懷孕的時候，如果寶寶是男嬰，他就有二分一機會患上G6PD缺乏症，餘下二分一的機會是正常，如果寶寶是女嬰，她就有二分一機會是基因攜帶者，餘下二分一機會是正常。

女士一：如兒子有G6PD缺乏症，他將來結婚的時候，他的子女會否遺傳到這個症？

護士：G6PD缺乏症患者的子女，不一定會遺傳到這個症，是要視乎伴侶的G6PD基因，如果患了G6PD缺乏症的男士，將來和正常女士結合而懷孕，如果寶寶是男嬰會是正常，如果寶寶是女嬰她會是基因攜帶者，如果患了G6PD缺乏症的男士，和基因攜帶者女士結合而懷孕，如果寶寶是男嬰他有二分一機會患上G6PD缺乏症，餘下二分一機會是正常，如果寶寶是女嬰她有二分一機會患上G6PD缺乏症，餘下二分一機會她會是基因攜帶者。

女士二：姑娘呀，我的女兒有G6PD缺乏症，她所生的寶寶會否遺傳到這個症？

護士：如果患有G6PD缺乏症的女士，和正常男士結合而懷孕，那如果寶寶是男嬰的話，他就會患上G6PD缺乏症，但如果寶寶是女嬰的話，她就會是基因攜帶者，除此以外，我要提醒你們，有這個家族病歷的婦女，如果懷孕一定要告知醫生，接受產前的輔導，雖然G6PD缺乏症，暫時沒有產前的預防方法，但如果及早留意，可以避免寶寶將來因為急性溶血而對身體造成傷害。

男士二：那樣，寶寶需不需要定時抽血和覆診呢？

護士：只要患者能終生避免G6PD卡上的食品和用品，是不需定時抽血和覆診的。

男士一：此外，我還有一個問題，如果將來他們的抵抗力強了，會否痊癒呢？

護士：G6PD缺乏症是一種遺傳病，而不是免疫系統出現問題，並不會因為寶寶長大後，或抵抗力增強了而痊癒，G6PD缺乏症的小朋友，只要避免接觸可以引致溶血的物品，是可以和其他小朋友一樣，健康活潑地成長的，所以你們要記住隨身攜帶綠卡，在求診的時候，通知醫護人員寶寶有G6PD缺乏症，還要給小朋友及早知道自己患有G6PD缺乏症，教導他們怎樣避免接觸綠卡上的食品和用品，你們還有什麼問題呀？

全人：我們都明白！

場景：歐生歐太參加完講座徃後回到家中

爸爸：媽媽，不要隨處放寶寶張綠卡，難道你不記得姑娘說過，要隨身攜帶這張卡嗎？還有，每次看醫生的時候，都要出示這張卡的。

媽媽：是啊，差點不記得，那你把綠卡放回手袋內呀。

爸爸：OK，安心了。

護士：看完以上的短片，相信你會對G6PD缺乏症都會好了解，現在讓我總結一下G6PD缺乏症的重點：一，小朋友要避免接觸各種可以引致溶血的食品和用品；二，如果有溶血症的徵狀，要立即求醫；三，平時要隨身攜帶G6PD缺乏症卡；四，求診時要通知醫護人員，小朋友患了G6PD缺乏症；五，要讓小朋友及早認識G6PD缺乏症；六，要教導他們，避免接觸可以引致溶血的食品和用品。雖然G6PD缺乏症並不會因為成長而消失，但是如果能夠注意以上事項，有G6PD缺乏症的小朋友，是可以和其他孩子一樣，健康活潑地成長。最後，如欲知更多G6PD缺乏症，或者希望接受電話輔導的話，可以致電以下熱線2361 9979或可瀏覽以下網址，http：//www.cgs.dh.gov.hk，http：//www.fhs.gov.hk。

資料來源：衞生署家庭健康服務
http://www.fhs.gov.hk/tc_chi/mulit_med/000018.html
以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生