何謂葡萄糖六磷酸去氫酵素缺 乏症(蠶豆症)?

葡 萄 糖 六 磷 酸 去 氫 酵 素 ( 簡 稱 G6PD) 是其中一種保護紅血球的正常 酵素。患有此症之人士的健康與常人無 異。 當他們接觸到某些物品如若干藥物、嚴 重感染，大量紅血球受到破壞而分解， 造成急性溶血。急性溶血時，紅血球分 解產生膽紅素， 造成黃疸。患有嚴重 黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療，過 量的膽紅素進入腦細胞，對腦部造成永 久損害，導致弱智，大腦麻痺，聽覺受 損，甚至死亡。

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之成因 此症與遺傳有關，是性連鎖隱性遺傳， 所以上一代未必同患此症，而患者以男性居 多。在香港，百份之四點五男嬰及千份之五 女嬰患有此症。其兄弟通常會有百分之五十 的機會患此病，其姊妹則有百分之五十的機 會為此病的遺傳因子帶有者。

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之成因 此症與遺傳有關，是性連鎖隱性遺傳， 所以上一代未必同患此症，而患者以男性居 多。在香港，百份之四點五男嬰及千份之五 女嬰患有此症。其兄弟通常會有百分之五十 的機會患此病，其姊妹則有百分之五十的機 會為此病的遺傳因子帶有者。

患者應注意甚麼？

 ● 如你是葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症患 者或風險患者︰ ◇ 一旦發現以上任何症狀，應立即求醫 ◇ 求診時，應通知醫生有關患有此症 的病歷 ◇ 應隨身攜帶葡萄糖六磷酸去氫酵素 

缺乏症確診卡

患者應注意甚麼？ 

由於此症與遺傳有關，患者將終 生患有此症，亦沒有任何方法根治。為 避免體內紅血球因接觸某些物品而產生 溶血，患者需終生注意以下事項： 

1. *避免使用某些中藥:

牛黃

珍珠末

臘梅花

金銀花

黃連

(例如︰保嬰丹含有珍珠末等中藥成份)

2. *避免服食某些西藥: 

•  若干退熱藥物 
•  抗生素如:
  呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、 萘啶酸片 (Nalidixic acid)、 磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole) 
•  抗瘧疾藥如:
  伯氨喹 (Primaquine) 
•  鎮痙藥如:
  非那吡啶 (Phenazopyridine)

3. 避免進食蠶豆(Fava or Broad Beans)及其製成品

蠶豆

4. 避免接觸臭丸

(萘類 Naphthalene)

5. 如患有此症之嬰兒進食母乳，母親應按醫生指示才服用任何中藥或西藥。
6. 懷孕女士應將家族性葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之病歷告知醫護人員。
7. 求醫時通知主診醫生或醫護人員患有此病。
8. 當遇上急性溶血，病者會呈現皮膚和黏膜(如眼白)染黃之現象，而且會排出深色小便。

- 新生嬰兒會變得面色蒼白，顯得沒 精打釆和過度渴睡。
- 小孩子或成年人則會感到疲倦，呼 吸不暢順和心跳加速。
**若有以上徵狀 請立即求醫

封面圖片、資料來源：衞生署 醫學遺傳服務 遺傳篩選組
 http://www.dh.gov.hk/tc_chi/main/main_cgs/main_cgs.html
以上資料只作參考之用，詳情請諮詢醫生